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What Is Pemphigus?

这是一种罕见的自身免疫性皮肤病,当你的免疫系统开始攻击健康的表皮细胞(皮肤的顶层)时,就会发生这种疾病。. 天疱疮可以表现为水泡和疮在你的皮肤或粘膜的身体,如你的嘴, eyes, nose, throat, and genitals. 水泡很容易破裂,留下可能感染的脓肿.

Pemphigus Types

The two most common types of pemphigus are:

  • Pemphigus vulgaris 一开始,你的嘴里会出现疼痛的水泡,但不会发痒. 水泡可能会扩散到身体的其他部位或生殖器粘膜.
  • Pemphigus foliaceus 这些发痒的水泡会出现在你的背部、胸部和肩膀上,但不会出现在你的嘴里. They are not usually painful either.

Other types of the disease include:

  • Pemphigus vegetans -腹股沟和腋窝的厚疮是这种天疱疮的标志.
  • IgA pemphigus 这是一种危害最小的天疱疮,它会引起小的、充满脓液的肿块. 水泡与叶状天疱疮惊人地相似, but they are actually caused by the IgA antibody.
  • Paraneoplastic pemphigus 这是一种罕见的天疱疮,可能发生在某些类型的癌症患者身上. Symptoms may include painful mouth and lip sores, cuts and scars on the lining of the eyes and eyelids, blisters, and severe lung problems.

Pemphigus Symptoms

The hallmark signs of pemphigus include the following:

  • 水泡来来去去或破裂并引起感染,
  • 皮肤或粘膜上的疮,如口腔、喉咙、鼻子、眼睛或生殖器上的疮,
  • crusting and oozing at the blister site, and
  • presence of the Nikolsky sign, 一种摩擦皮肤表层的测试,以确定它是否容易从底层皮肤上滑落.
A person's back with pemphigus blisters

Pemphigus Causes

医生仍然不知道是什么原因导致你的免疫系统将健康细胞误认为病毒或有害细菌. But we do know that It is not contagious. It cannot be passed down from parent to child either. 然而,你的基因可能使你比其他人更容易患天疱疮.

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Pemphigus vs. Pemphigoid

类天疱疮是另一种自身免疫性皮肤病,与天疱疮有着惊人的相似之处,因为身体的皮肤和粘膜上可能出现水泡和皮疹. 这两种疾病之间最显著的区别之一是类天疱疮会深深嵌入皮肤, which means they do not break easily. Another difference is that pemphigoid occurs under the top layer of the skin.

Types of Pemphigoid

There are three kinds of pemphigoid which include:

  • Bullous pemphigoid -最常见的类天疱疮,会导致手臂出现皮疹和水泡, legs, joints or lower abdomen.
  • Cicatrical pemphigoid -这种类型的类天疱疮会在粘膜上形成水泡.
  • Pemphigoid gestationis -这种水泡发生在怀孕期间或怀孕后不久.
Pemphigoid blisters

Pemphigoid Symptoms

The following signs of pemphigoid are:

  • rashes and fluid-filled blisters,
  • thick-walled blisters,
  • 在粘膜上形成的水泡,特别是在口腔、眼睛、鼻子、喉咙或生殖器上形成的水泡,
  • 手臂和腿部的水泡通常形成于运动部位,以及
  • absence of the Nikolsky sign, 哪一个测试的是表层皮肤从底层剥离的难易程度.

Diagnostic Procedures

天疱疮和类天疱疮都是罕见的,水泡可能是许多不同健康状况的标志,所以大发娱乐可能会先检查你是否患有其他疾病. During your initial visit, 大发娱乐的自身免疫性皮肤病专家会检查你的病史并进行体格检查. 然后大发娱乐将取下一块水泡,在显微镜下检查. 大发娱乐可以通过皮肤样本来判断天疱疮的类型. 大发娱乐也可能抽取你的血液来测量你体内天疱疮抗体的水平.

如果你的医生怀疑你有寻常性天疱疮或大疱性类天疱疮, 内窥镜检查可以检查你的喉咙是否有溃疡. 这个过程包括将一根柔软的管子(内窥镜)插入喉咙,观察喉咙深处.

Pemphigus & Pemphigoid Treatment

大发娱乐可能不知道是什么导致了这些自身免疫性疾病, however, 有一些治疗方法可以大发娱乐缓解你的症状:

  • Topical medication (eg. corticosteroid creams)
  • 含有抗炎和免疫抑制成分
  • Medication infusions administered through an IV tube
  • Wound care

患者可能需要数月或数年的治疗才能好转,而其他人可能需要终生服用药物来控制症状. 有些人甚至可能因为严重或感染的疮而住院.

Disease Prognosis

一旦有人开始治疗,他们通常可以过上健康长寿的生活. However, 天疱疮和类天疱疮可能成为潜在的危及生命的疾病, if left untreated. 按照医生的治疗方案,你可以大大改善甚至可能消除你的症状. 它甚至可以增加你进入缓解期的可能性(没有疾病的证据).

Who Is At Risk?

60岁以上的人患这些疾病的风险更大. 健康状况不佳或不寻求治疗的人更有可能死于这些疾病. 然而,任何人在任何年龄都可能得天疱疮或类天疱疮. You could even get pemphigoid while pregnant.  

Make An Appointment with Our Specialists

需要转诊到自身免疫性皮肤病专家那里. However, 如果你对没有预先诊断的皮肤状况有疑问, 您可以通过联系801-581-2955与犹他大学健康诊所的普通皮肤科医生预约.

对于有现有诊断的新患者,您将需要从您当前的大发娱乐提供者转介. Your referral should include your name, date of birth, home address, phone number, and insurance company.

Before your first appointment, 有关自身免疫史的记录应传真至U of U Health,电话:801-581-4911. These records should include clinic notes, biopsy reports, lab reports, diagnostic studies, radiographic studies, and treatments.

Please make sure your doctor faxes your referral to:

University of Utah
Department of Dermatology
Attn: Autoimmune Clinic

Phone: 801-581-2955, ask for autoimmune scheduling
Fax: 801-581-4911

大发娱乐将在48小时内审查转诊请求,以确保最好的皮肤科医生评估每个病例. We will contact new patients about an appointment.